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Archivio - Il medico risponde

Archivio - Il medico risponde (Novembre 1998)

Nel 1984 la "Distonia Idiopatica di Torsione" (ITD) è stata definita una "sindrome caratterizzata da contrazioni muscolari prolungate che frequentemente provocano movimenti ripetitivi di tipo torsionale e l'assunzione di posture anomale" e più di recente al termine ITD è stato preferito quello di "distonia primaria" (PTD).

A quale età può sopraggiungere la distonia ?

La distonia può presentarsi a qualsiasi età. Le forme ad esordio adulto (più frequenti) sono spesso focali ed iniziano a manifestarsi in genere tra i 40 ed i 60 anni. Le forme infantili, invece, si presentano intorno ai 9 anni con distonia di un arto (più spesso quello inferiore).


E' importante l'età di esordio della malattia ?

E' importante in quanto costituisce il principale fattore di prognosi dell'evoluzione della malattia : quanto più è precoce, tanto più frequentemente la distonia tende ad aggravarsi e a colpire altre parti del corpo ; al contrario, la distonia ad esordio adulto, generalmente focale, scarsamente tende alla progressione.


Si sente parlare di distonia "focale", "generalizzata", "segmentale" e" multifocale".
Cosa si intende ?

Si definisce "focale" la distonia che interessa una singola parte del corpo, ed alcuni tipi di questa forma di distonia sono indicati con nomi specifici come, ad esempio, il "torcicollo spasmodico", il "blefarospasmo", la "disfonia spasmodica", il "crampo dello scrivano".

"Segmentale" quando colpisce due o più parti del corpo contigue.

"Generalizzata" quando interessa un arto inferiore ed un'altra parte del corpo.

"Multifocale" quando vengono colpite due o più parti non contigue.


"Movimento distonico" e "movimento volontario" : qual'è il rapporto fra loro ?

I movimenti distonici sono generalmente aggravati dall'esecuzione di movimenti volontari, e la comparsa del movimento distonico durante il movimento volontario, identifica la "distonia d'azione" la quale è spesso il sintomo di esordio di I.T.D.
Nel periodo iniziale, la distonia è indotta da un'azione specifica (per esempio : la scrittura nella distonia di un arto superiore) e nessun sintomo è riscontrabile né a riposo, né durante l'esecuzione di movimenti diversi.
Un altro esempio è rappresentato dalle forme ad esordio infantile, durante la corsa o la marcia all'indietro.
Comunque, con il progredire ed il peggioramento, l'arto affetto può presentare movimenti distonici anche in condizioni di riposo o può assumere posture alterate prolungate.


Con il progredire della malattia, oltre la parte primitivamente colpita, possono venire coinvolte altre parti ?

Sì. La diffusione interessa più frequentemente le parti del corpo contigue a quella iniziale.
In pazienti con esordio infantile ad un arto inferiore, spesso si osserva la tendenza ad una rapida diffusione della distonia ad altre parti del corpo ed alla generalizzazione.
L'esordio all'arto superiore, anche se precoce, si accompagna meno frequentemente alla generalizzazione.
Quando i sintomi esordiscono in età adulta, invece, tendono a rimanere confinati al distretto di esordio nella maggior parte dei casi e solo nel 15/30% si osserva una diffusione generalizzata.


Cos'è che può aggravare o attenuare i sintomi ?

Fattori "aggravanti" sono la fatica fisica, lo stress e gli stati emotivi ; "attenuanti" sono il rilassamento, l'ipnosi ed il sonno.
Fra i fattori "attenuanti" possiamo inserire i "trucchi sensoriali" o "gesti antagonisti". Si tratta di stimolazioni tattili o movimenti volontari che il paziente deliberatamente compie per ridurre le contrazioni muscolari.
Ad esempio : i pazienti con il torcicollo spasmodico, spesso si sostengono il mento o spingono una guancia con la mano per ridurre la contrazione dei muscoli del collo.


Il paziente colpito da distonia, accusa dolore ?

Il dolore è un sintomo che accompagna comunemente la distonia a livello cervicale : il 75% dei pazienti con torcicollo spasmodico riferiscono dolore.
Nella maggior parte degli altri distretti corporei, la distonia raramente è dolorosa.


Esiste un collegamento fra "tic" e "distonia" ?

I tic sono movimenti involontari che sembrano presentarsi con maggiore frequenza in pazienti distonici rispetto al resto della popolazione.
L'associazione fra tic e movimenti distonici è stata oggetto di numerose indagini cliniche.
La differenza principale fra tic e movimento distonico, sta nel fatto che il tic può essere soppresso volontariamente per brevi periodi, mentre il puro esercizio della volontà, non è in grado di fermare il movimento distonico.
Il blefarospasmo, in fase iniziale, è difficilmente distinguibile da un tic, perché l'unica anomalia è rappresentata da un'eccessiva frequenza di ammiccamento.


Come si può definire il movimento distonico ?

Aritmico, prolungato (fino alla cristallizzazione in posture fisse), scatenato ed aggravato da azioni volontarie, difficile da sopprimere volontariamente e, quando interessa arti e tronco, tipicamente torsionale lungo l'asse maggiore.


Dr. A.R. Bentivoglio
Pagina aggiornata il: 28 January 2002

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